Pentru ca organismul uman să-și mențină viața normală, a dezvoltat mecanisme de eliminare a substanțelor toxice. Printre acestea, amoniacul este produsul final al metabolismului compușilor azotați, în primul rând proteine. NH3 este toxic pentru organism și, ca orice otravă, este excretat prin sistemul excretor. Dar înainte ca amoniacul să sufere o serie de reacții succesive, care se numește ciclul ornitinei.
Tipuri de metabolismul azotului
Nu toate animalele eliberează amoniac în mediu. Substanțele finale alternative ale metabolismului azotului sunt acidul uric și ureea. În consecință, sunt numite trei tipuri de metabolizare a azotului, în funcție de substanța eliberată.
Tip amoniotelic. Produsul final aici este amoniacul. Este un gaz incolor solubil în apă. Amoniotelia este caracteristică tuturor peștilor care trăiesc în apă sărată.
Tip ureotelic. Animalele care se caracterizează prin ureotelie eliberează uree în mediu. Exemplele suntpești de apă dulce, amfibieni și mamifere, inclusiv oameni.
Tip uricotelic. Aceasta include acei reprezentanți ai lumii animale, în care metabolitul final sunt cristalele de acid uric. Această substanță, ca produs al metabolismului azotului, se găsește la păsări și reptile.
În oricare dintre aceste cazuri, sarcina produsului final al metabolismului este de a elimina azotul inutil din organism. Dacă acest lucru nu se întâmplă, se observă taxarea celulară și inhibarea reacțiilor importante.
Ce este ureea?
Ureea este o amidă a acidului carbonic. Se formează din amoniac, dioxid de carbon, azot și grupări amino ale anumitor substanțe în timpul reacțiilor ciclului ornitinei. Ureea este un produs excretor al animalelor ureotelice, inclusiv al oamenilor.
Ureea este o modalitate de a elimina excesul de azot din organism. Formarea acestei substanțe are o funcție de protecție, deoarece. precursor de uree - amoniac, toxic pentru celulele umane.
La procesarea a 100 g de proteine de diferite naturi, 20-25 g de uree sunt excretate în urină. Substanța este sintetizată în ficat, iar apoi odată cu fluxul sanguin intră în nefronul rinichiului și este excretată împreună cu urina.
Ficatul este organul principal pentru sinteza ureei
În tot corpul uman nu există o astfel de celulă în care să fie prezente absolut toate enzimele ciclului ornitinei. Cu excepția hepatocitelor, desigur. Funcția celulelor hepatice nu este doar de a sintetiza și distruge hemoglobina, ci și de a efectua toate reacțiile de sinteză a ureei.
SubDescrierea ciclului ornitinei se potrivește cu faptul că este singura modalitate de a elimina azotul din organism. Dacă în practică sinteza sau acțiunea principalelor enzime este inhibată, sinteza ureei se va opri, iar organismul va muri din cauza excesului de amoniac în sânge.
Ciclul ornitinei. Biochimia reacțiilor
Ciclul de sinteză a ureei are loc în mai multe etape. Schema generală a ciclului ornitinei este prezentată mai jos (poza), așa că vom analiza fiecare reacție separat. Primele două etape au loc direct în mitocondriile celulelor hepatice.
NH3 reacționează cu dioxidul de carbon folosind două molecule de ATP. Ca urmare a acestei reacții consumatoare de energie, se formează carbamoil fosfat, care conține o legătură macroergică. Acest proces este catalizat de enzima carbamoil fosfat sintetaza.
Carbamoil fosfat reacționează cu ornitina prin enzima ornitin carbamoil transferaza. Drept urmare, legătura de în altă energie este distrusă și se formează citrulina datorită energiei sale.
A treia etapă și următoarele au loc nu în mitocondrii, ci în citoplasma hepatocitelor.
Există o reacție între citrulină și aspartat. Odată cu consumul a 1 moleculă de ATP și sub acțiunea enzimei arginina-succinat sintetaza se formează arginina-succinat.
Arginino-succinatul, împreună cu enzima arginino-succin-liaza, se descompune în arginină și fumarat.
Arginina în prezența apei și sub acțiunea arginazei se descompune în ornitină (1 reacție) și uree (produsul final). Ciclul este încheiat.
Energia ciclului de sinteză a ureei
Ciclul ornitinei este un proces consumator de energie în care se consumă legăturile macroergice ale moleculelor de adenozin trifosfat (ATP). În timpul tuturor celor 5 reacții, se formează în total 3 molecule de ADP. În plus, energia este cheltuită pentru transportul substanțelor din mitocondrii către citoplasmă și invers. De unde provine ATP?
Fumarat, care s-a format în a patra reacție, poate fi folosit ca substrat în ciclul acidului tricarboxilic. În timpul sintezei malatului din fumarat, NADPH este eliberat, ceea ce are ca rezultat 3 molecule de ATP.
Reacția de dezaminare a glutamatului joacă, de asemenea, un rol în furnizarea de energie a celulelor hepatice. În același timp, sunt eliberate și 3 molecule de ATP, care sunt folosite pentru sinteza ureei.
Reglementarea activității ciclului ornitinei
În mod normal, cascada reacțiilor de sinteză a ureei funcționează la 60% din valoarea sa posibilă. Cu un conținut crescut de proteine în alimente, reacțiile sunt accelerate, ceea ce duce la o creștere a eficienței generale. Tulburările metabolice ale ciclului ornitinei sunt observate în timpul efortului fizic ridicat și al postului prelungit, când organismul începe să-și descompună propriile proteine.
Reglarea ciclului ornitinei poate avea loc și la nivel biochimic. Aici ținta este principala enzimă carbamoil fosfat sintetaza. Activatorul său alosteric este N-acetil-glutamatul. Cu conținutul său ridicat în organism, reacțiile de sinteză a ureei decurg normal. Cu o lipsă a substanței în sine sau a acesteiaprecursori, glutamatul și acetil-CoA, ciclul ornitinei își pierde încărcarea funcțională.
Relația dintre ciclul de sinteză a ureei și ciclul Krebs
Reacțiile ambelor procese au loc în matricea mitocondrială. Acest lucru face posibil ca unele substanțe organice să participe la două procese biochimice.
CO2 și adenozin trifosfat, care se formează în ciclul acidului citric, sunt precursori ai fosfatului de carbamoil. ATP este, de asemenea, cea mai importantă sursă de energie.
Ciclorul ornitinei, ale cărui reacții au loc în hepatocitele hepatice, este o sursă de fumarat, unul dintre cele mai importante substraturi din ciclul Krebs. În plus, această substanță, ca urmare a mai multor reacții treptate, dă naștere la aspartat, care, la rândul său, este utilizat în biosinteza ciclului ornitinei. Reacția fumarat este o sursă de NADP, care poate fi folosită pentru a fosforilarea ADP în ATP.
Semnificația biologică a ciclului ornitinei
Marea majoritate a azotului intră în organism ca parte a proteinelor. În procesul de metabolism, aminoacizii sunt distruși, amoniacul se formează ca produs final al proceselor metabolice. Ciclul ornitinei constă din mai multe reacții consecutive, a căror sarcină principală este detoxifierea NH3 prin transformarea lui în uree. Ureea, la rândul său, pătrunde în nefronul rinichiului și este excretată din organism cu urina.
În plus, produsul secundar al ciclului ornitinei este o sursă de arginină, unul dintre aminoacizii esențiali.
Încălcări în sintezăureea poate duce la o boală precum hiperamoniemia. Această patologie se caracterizează printr-o concentrație crescută de ioni de amoniu NH4+ în sângele uman. Acești ioni afectează negativ viața organismului, oprind sau încetinind unele procese importante. Ignorarea acestei boli poate duce la moarte.
